現(xiàn)代社會由于環(huán)境和飲食習(xí)慣的影響等，人們的發(fā)病概率越來越大。近年來，性腺發(fā)育異常疾病的發(fā)病率不斷升高，以特發(fā)性低促性腺激素性性腺功能減退癥(IHH)最為多見，男女比率為5:1。由于無青春期啟動，第二性征不能發(fā)育，致不孕不育。性激素的長期缺乏還可導(dǎo)致其他內(nèi)分泌代謝的異常，如骨質(zhì)疏松、代謝綜合癥、有引發(fā)心血管疾病的潛在危險。

1、正常青春期是如何啟動的？

答：個體發(fā)育按年齡分期為：胚胎發(fā)育期、胎兒期、嬰兒期、幼兒期、學(xué)齡期和青春期。

青春期是指由兒童向成年人過渡的時期，女孩從11-12歲至17-18歲，

男孩從13-14歲至18-20歲。區(qū)分青春期和兒童期的界限，就是性的成熟。對于男性來說，性成熟的標(biāo)志是射精，而女性就是月經(jīng)初潮。

青春期的發(fā)育首先是以睡眠期下丘腦脈沖；中釋放促性腺激素釋放激素(GnRH)為標(biāo)志，周期約60-90分鐘；隨著年齡增長，脈沖周期的次數(shù)逐漸增加，直至白天和夜晚均有規(guī)律的GnRH脈沖峰出現(xiàn)，GnRH的脈沖分泌刺激垂體以同樣的節(jié)律分泌促黃體生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)，睪丸或卵巢在LH的刺激下開始分泌性激素，生殖細(xì)胞在FSH的刺激下也開始分化產(chǎn)生精子或成熟卵泡。

青春期的生長發(fā)育在性激素作用下明顯加快，體重和身高的增長幅度加大，第二性征逐漸明顯，生殖器官迅速發(fā)育并趨向成熟。

2、特發(fā)性低促性腺激素性性腺功能減退(IHH)是一種什么樣的疾??？

答：特發(fā)性低促性腺激素性性腺功能減退(idiopathic hypogonadotropic hypogonadism，IHH)是一種發(fā)生在下丘腦的疾病，由于下丘腦先天性缺乏分泌促性腺激素釋放激素(GnRH)的功能，或者因為下丘腦下部不能脈沖式釋放GnRH，從而使垂體不能分泌促性腺激素(FSH、LH)，導(dǎo)致青春期不能啟動，性腺功能低下，最終引起不孕不育。

如果患者同時伴有嗅覺消失或減低，又稱為卡爾曼氏綜合征(kallmann，KS)。

3、IHH的發(fā)病原因是什么？

答：下丘腦或垂體病變導(dǎo)致GnRH或FSH/LH生成和分泌減少，導(dǎo)致青春期無法啟動，生殖系統(tǒng)始終停留在青春期前的狀態(tài)。

男性IHH患者的LH脈沖分泌異常有下列幾種方式：無脈沖分泌、脈沖幅度低、脈沖頻率不足，24小時不足7個脈沖、夜間出現(xiàn)脈沖分泌。

4、什么是卡爾曼氏綜合征？

答：卡爾曼氏綜合征(Kallmann's syndrome)是由先天性下丘腦促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌缺乏導(dǎo)致的下丘腦性性腺發(fā)育障礙，伴嗅覺喪失（或功能減退）和其他先天性畸形，又稱為嗅覺喪失一性發(fā)育不全綜合征(anosmia-infantilism syndrome)或性幼稚嗅覺喪失綜合征。

Kallmann綜合征的病因可分為自發(fā)性和遺傳性兩種，有常染色體顯性、常染色體隱性或X染色體隱性遺傳等三種遺傳方式。

5、IHH或卡爾曼氏綜合征有哪些危害？

答：由于青春期無法啟動，男性患者的雄激素水平低下，少精或無精，女性患者的雌孕激素水平低下，無排卵，無月經(jīng)周期。由于第二性征不能發(fā)育，最終導(dǎo)致不孕不育；

除此之外，由于性激素的長期缺乏導(dǎo)致其它內(nèi)分泌代謝異常：鈣吸收不良、骨質(zhì)疏松；糖脂代謝異常，胰島素抵抗、糖尿??；高脂血癥、高血壓等，有引發(fā)心血管疾病的潛在危險。

另外，由于患者的青春期比同齡人晚，第二性征缺乏，易導(dǎo)致患者一定程度上的孤獨、自卑、性情暴躁等心理問題。

6、什么是垂體激素輸液泵？

答：垂體激素輸液泵，是利用微量輸注技術(shù)，模擬人體下丘腦的GnRH脈沖分泌，皮下持續(xù)脈沖輸注戈那瑞林藥液，以刺激腦垂體分泌FSH/LH，從而使患者恢復(fù)正常的生理調(diào)節(jié)機(jī)能，因此也被稱為“人工下丘腦”。

垂體激素輸液泵有4個部分構(gòu)成：含微電子芯片的人工智能控制系統(tǒng)、電池驅(qū)動的機(jī)械泵系統(tǒng)、儲藥器和與之相連的輸液管和皮下輸注裝置。輸注管前端的皮下輸注裝置是一個細(xì)小的針，一般植入在患者腹部的皮下。

7、為什么垂體激素泵可以治療IHH?

答：垂體激素泵是模擬人體下丘腦脈沖釋放GnRH，通過皮下輸液器與人體相連，將戈那瑞林藥液以60-90分鐘的脈沖周期輸注入皮下，脈沖輸注劑量初始一般定為10μg。

因泵能定時定量地將外源性GnRH類似物脈沖式輸入皮下，且其脈沖頻率和幅度是可以調(diào)節(jié)的，這完全模擬了GnRH的脈沖釋放，從而模擬了正常青春發(fā)育的過程，使IHH患者第二性征發(fā)育，并獲得生育能力。

根據(jù)上海瑞金醫(yī)院發(fā)表在201 1年8月中華內(nèi)分泌代謝雜志《微量輸液泵脈沖輸注戈那瑞林治療特發(fā)性低促性腺激素性性腺功能減退癥》中指出GnRH脈沖輸注是最理想、最符合下丘腦一垂體一性腺軸生理調(diào)節(jié)機(jī)制的治療方法。

8、垂體激素輸液泵有什么特點？

1)脈沖輸注，定時定量

微電腦控制定時定量的進(jìn)行輸注，

并可以個體化調(diào)整輸注的時間和

劑量；

2)劑量精準(zhǔn)，輸注迅捷

輸注精度誤差不大干±5%，在動作時刻

快速準(zhǔn)確的完成輸注，滿足藥物的特性要求。

3)操作簡單，攜帶方便

操作菜單簡潔清晰，便于閱讀和掌握，且泵具有體積小，隱秘性高，

攜帶方便的特點。

4)人性設(shè)計，安全可靠

泵具有安全自檢和鳴笛報警功能，每秒鐘自檢一次，且特殊設(shè)計使

患者在運動或沐浴等特殊情況下方便使用。

9、垂體激素泵使用什么藥物？

答：國產(chǎn)GnRH類似物——戈那瑞林作為垂體興奮試驗的激發(fā)用藥廣泛應(yīng)用于臨床。它是一種人工合成的十肽的促黃體生成素釋放激素(LHRH)，具有類似于GnRH的作用，可以刺激垂體LH和FSH的釋放。經(jīng)過20余年的臨床應(yīng)用，在IHH以及不孕不育促排卵治療方面已積累較多的經(jīng)驗，并已證實其安全、有效、且價格低廉，正是治療IHH的理想藥物。

垂體激素泵的使用藥物、劑量、濃度和脈沖頻率等，必須由醫(yī)生根據(jù)治療方案進(jìn)行調(diào)整使用。

10、IHH或卡爾曼式綜合征的治療目標(biāo)是什么？

1)恢復(fù)性功能，改善性欲，提高性生活質(zhì)量和樂趣

2)促進(jìn)并維持第二性征的發(fā)育

3)提高骨密度，預(yù)防骨質(zhì)疏松

4)改善成人生長激素缺乏

5)降低心血管事件發(fā)生風(fēng)險的可能

6)恢復(fù)生育能力

11、治療中，需要定期復(fù)查嗎？如何進(jìn)行療效評價？

答：治療中，患者應(yīng)保持與醫(yī)生的聯(lián)系，定期隨訪，按醫(yī)囑使用或調(diào)整用量。

醫(yī)生將根據(jù)隨訪的情況，從以下幾方面進(jìn)行療效評價：

1) LH和FSH水平，并隨脈沖注射出現(xiàn)相應(yīng)的脈沖波動：

2)青春期是否開始啟動（即LH/FSH>0.7），性腺發(fā)育，性激素水平升高，性征出現(xiàn)變化等情況：

3)男性睪丸、陰莖變化，晨勃次數(shù)、勃起頻率，精液和精子產(chǎn)生等：

4)女性月經(jīng)初潮，卵巢、子宮變化，規(guī)律月經(jīng)等；

5) 一般6-9個月，患者可以從自身第二性征的改變看到明顯療效。

12、什么是GnRH興奮試驗？

答：GnRH興奮試驗也叫垂體興奮試驗，通過給受試者注射外源性GnRH后，在不同時間取血測定LH和FSH含量，以了解垂體功能的試驗。

測試方法通常是在禁食過夜后，在30秒內(nèi)一次性靜脈注射戈那瑞林100ug，分別于0、25、45、90和180分鐘采血測定FSH、LH。

13、裝垂體激素輸液泵需要做手術(shù)嗎？

答：不需要。只需要將一個細(xì)小的針頭植入皮下，整個過程瞬間完成，在醫(yī)護(hù)人員指導(dǎo)下，很快就能掌握植入技巧并學(xué)會如何使用垂體激素輸液泵。

14、垂體激素輸液泵的輸注部位如何選擇？

答：腹部是首選部位，這個部位操作簡便，且吸收穩(wěn)定。你也可以選擇臀部上、大腿外側(cè)以及上臂外側(cè)等部位。

15、佩戴泵，是否會顯得很怪異？會影響日常生活嗎？

答：不會。事實上，泵看上去更像一個小型的手機(jī)，像現(xiàn)在常用的隨身電子產(chǎn)品一樣，佩戴激素輸液泵就象攜帶手機(jī)、MP4等，別人很難分辨出來。您可以將泵隱藏在衣內(nèi)，也可以放入口袋，不易被人發(fā)覺。

佩戴泵一點也不會影響日常生活，您可以如常讀書工作休息，包括沐浴和運動。

16、我怎樣佩帶垂體激素輸液泵呢？攜帶方便嗎？

答：你可以把它戴在腰上或放在口袋里，睡覺時別在睡衣上或放在枕頭邊。我們提供各種配件，方便地實現(xiàn)你的佩帶需求。如下圖所示，你可以根據(jù)自己所穿的衣服，靈活地將垂體激素輸液泵佩帶在身上。

17、戴泵有風(fēng)險嗎？

答：垂體激素輸液泵內(nèi)置的瑞士超微螺旋馬達(dá)、雙CPU雙控制安全系統(tǒng)、每日自檢萬次系統(tǒng)和鳴笛報警裝置，都保證了泵的輸注精度和安全可靠，不會對人體造成傷害。

18、佩帶垂體激素輸液泵后，要洗澡和運動時怎么辦?

答：在游泳、劇烈運動，做X光或CT檢查的時候，要暫時斷開泵?；瘌P凰垂體激素輸液泵的輸注器上帶有快速分離器，只要輕輕一擰就可以很方便地將泵和身體分離。洗完澡后又可很方便地重新連接上。

19、睡覺時泵放在哪里？

答：a)將泵放在枕頭下或枕頭邊

b)將泵放在專用的腹帶里，固定在腰上。

20、治療期間還有哪些要注意的？

答：適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，均衡飲食，多吃低脂高蛋白食物，補(bǔ)充鋅、鈣和維生素D，擺脫心理障礙，保持身心健康。

21、如果我想佩帶垂體激素輸液泵，我該怎么做？

答：聯(lián)系瑞宇24小時客戶服務(wù)熱線：13652327257,我們的專業(yè)客戶服務(wù)人員會告訴你有關(guān)瑞宇垂體激素輸液泵的相關(guān)信息。

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